免疫疾患の解説:診断基準一覧一覧

関節リウマチ(RA)の分類基準

2010 Rheumatoid arthritis Classification Criteria

適応対象集団
  1. 1ヶ所以上の関節に明確な臨床的滑膜炎がみられる
  2. 滑膜炎をより妥当に説明する他の疾患がみられない(SLE, 乾癬, 痛風などの除外)
スコア(A~Dを合計)
A: 罹患関節
大関節1ヶ所 0 * 肩、肘、股、膝、足
大関節2~10ヶ所 1  
小関節1~3ヶ所 2 * PIP,MCP,2-5MTP,Wrist
小関節4~10ヶ所 3  
11ヶ所以上(1ヶ所以上の小関節) 5 * 顎・胸鎖・肩鎖関節を含めてよい
B: 血清学的検査
RF(-)、抗CCP抗体(-) 0
いずれか低値陽性 2
いずれか高値陽性 3 * 正常上限の3倍を超える
C: 急性期反応物質
CRP正常、ESR正常 0
いずれかが異常 1
D: 症状の持続
6週未満 0
6週以上 1

関節リウマチの分類基準(過去に用いられてきた基準)

1987 Revised Criteria for the Classification of Rheumatoid Arthritis: ARA1987年

項目
1. 朝のこわばりが1時間以上 morning stiffness:lasting at least 1 hour
2. 同時に3領域以上の関節炎(左右のPIP,MCP,手,肘,膝,足,MTPの計14関節) Arthtitis of 3 or more joint areas
3. 手の領域の関節炎(手,PIP,MCP) Arthritiis of hand joints
4. 対称性の関節炎(2.で定義した領域) Symmetric arthritis
5. リウマトイド結節 Rheumatoid nodules
6. リウマトイド因子(RF) Serum rheumatoid factor
7. レントゲン変化(手/指関節の骨びらん) Radiographic changes

全身性エリテマトーデス(SLE)の分類基準

Updating the American College of Rheumatology revised criteria (1997)

11項目
1. 頬部紅斑 Malar rash  
2. 円板状皮疹 Discoid rash  
3. 日光過敏 Photosensitivity  
4. 口腔潰瘍 Oral ulcers  
5. 関節炎 Arthritis  
6. 漿膜炎 Serositis 胸膜炎、心膜炎
7. 腎障害 Renal disorder 尿蛋白、細胞性円柱
8. 神経障害 Neurologic disorder 痙攣、精神症状
9. 血算異常 Hematologic disorder 溶血性貧血、白血球・リンパ球減少、血小板減少
10. 免疫異常 Immunologic disorder 抗DNA抗体、抗Sm抗体、抗リン脂質抗体
11. 抗核抗体 Antinuclear antibody  

全身性エリテマトーデス(SLE)の分類基準2012

The systemic lupus international collaborating clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus (2012)

臨床11項目
1. 急性皮膚ループス Acute cutaneous Lupus
2. 慢性皮膚ループス Chronic cutaneous lupus
3. 口腔潰瘍 Oral ulcers
4. 非瘢痕性脱毛 Nonscarring alopecia
5. 滑膜炎 Synovitis
6. 漿膜炎 Serositis
7. 腎症 Renal
8. 神経症状 Neurologic
9. 溶血性貧血 Hemolytic anemia
10. 白血球減少、リンパ球減少 Leukopenia or Lymphopenia
11. 血小板減少 Thrombocytopenia
免疫6項目
1. ANA(抗核抗体)
2. 抗dsDNA抗体
3. 抗Sm抗体
4. 抗リン脂質抗体
5. 低補体
6. 溶血性貧血がなく直接クームス陽性

抗リン脂質抗体症候群(APS)の診断基準

臨床基準1項目以上かつ検査項目1項目以上で診断する。

臨床基準

1 血栓症
画像診断、あるいは組織学的に証明された明らかな血管壁の炎症を伴わない動静脈あるいは小血管の血栓症(どの組織、臓器でもよい。過去の血栓症も診断方法が適切で明らかな他の原因がない場合は含める。表層性の静脈血栓は含まない)。
2 妊娠合併症:以下のいずれか。
①妊娠10週以降で他に原因のない正常形態胎児の死亡。
②子癇、重症の妊娠高血圧腎症(子癇前症)、若しくは胎盤機能不全による妊娠34週以前の正常形態胎児の早産。
②3回以上つづけての、妊娠10週以前の流産(ただし、母体の解剖学的異常、内分泌学的異常、父母の染色体異常を除く)。

検査基準(12週以上の間隔をおいて2回以上検出される。)

1 International Society of Thrombosis and Hemostasisのガイドラインに基づいた測定法で、ループスアンチコアグラントの検出。
2 標準化されたELISA法において、中等度以上の力価(>40 GPL or MPL、または>99パーセンタイル)のIgG又はIgM抗カルジオリピン抗体の検出。
3 標準化されたELISA法において、中等度以上の力価の(>99パーセンタイル)のIgG又はIgM抗β2-GPI抗体の検出。(本邦では抗β2-GPI抗体の代わりに、抗カルジオリピンβ2-GPI複合体抗体を用いる)

多発性筋炎、皮膚筋炎(PM/DM)の診断基準

PM/DMの診断基準:厚生労働省2015年

項目
1. 皮膚症状: ヘリオトロープ疹 or ゴットロン徴候 or ゴットロン丘疹
2. 上肢または下肢の近位筋の筋力低下
3. 筋肉の自発痛または把握痛
4. CKまたはALD上昇
5. 筋炎を示す筋電図変化
6. 関節炎・関節痛
7. 全身性炎症(発熱, CRP, ESR)
8. 抗ARS抗体(抗Jo1抗体を含む)
9. 筋生検(Degeneration, cell infiltration)

PM/DMの診断基準:Bohan & Peterの診断基準

項目
1. 四肢近位筋、頚部屈筋の対称性筋力低下
2. 筋原性酵素上昇(CK. ALD, AST, ALT, LDH)
3. 定型的筋電図所見
i) polyphasic, short, small, motor unit potentials
ii) fibrillation, positive sharp waves, increased insertional irritability
iii) bizarre high frequency, repetitive discharge
4. 定型的組織所見:筋線維の変性、壊死、萎縮、再生、炎症細胞浸潤
5. 定型的皮膚症状:ヘリオトロープ疹、ゴットロン徴候、関節伸側の落屑性紅斑

全身性強皮症(PSS)、全身性硬化症(SSc)の診断基準

全身性強皮症の診断基準:厚生労働省2003年

大基準
手指あるいは足指を超える皮膚硬化
小基準
1) 手指あるいは足指に限局する皮膚硬化
2) 手指先端の陥凹性瘢痕あるいは指腹の萎縮
3) 肺基底部の線維症(両側性)
4) 抗トポイソメラーゼ抗体(抗Scl70抗体)、抗セントロメア抗体

2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis(ACR/EULAR)

項目 score
1. 両手指のMCP関節より近位の皮膚硬化 9
2. 手指の皮膚硬化:腫れぼったい指(2点)、腫れぼったい指(4点)(高得点をカウント) 2または4
3. 指尖部病変:指尖部潰瘍(2点)、指尖部陥凹瘢痕(3点)(高得点をカウント) 2または3
4. 毛細血管拡張症 2
5. 爪郭部の毛細血管異常 2
6. 肺動脈性肺高血圧症、および/もしくは間質性肺疾患 2
7. レイノー現象 3
8. 抗セントロメア抗体、抗トポイソメラーゼI(Scl70)抗体、抗RNAポリメラーゼIII抗体 3

混合性結合組織病(MCTD)の診断基準

MCTDの診断基準:厚生労働省2004年

Ⅰ: 共通所見
1. レイノー現象
2. 指ないし手背の腫脹
3. 肺高血圧症
Ⅱ: 免疫学的所見
抗U1-RNP抗体
Ⅲ: 混合所見
A. 全身性エリテマトーデス様所見 多発関節炎、リンパ節腫脹、顔面紅斑、心膜炎または胸膜炎、白血球減少または血小板減少
B. 強皮症様所見 手指に限局した皮膚硬化、肺線維症・拘束性障害・拡散能低下、食道蠕動低下・拡張
C. 多発性筋炎様所見 筋力低下、筋原性酵素上昇、筋電図の筋原性異常所見

シェーグレン症候群(Sjögren症候群: Sjs)の診断基準

Sjsの診断基準:厚生省1999年

1: 生検病理組織検査(次のいずれか)
口唇腺組織で4mm2辺り1focus(導管周囲に50個以上のリンパ球浸潤)以上
涙腺組織で4mm2辺り1focus以上
2: 口腔検査(次のいずれか)
唾液腺造影でstageI(直径1mm未満の小点状陰影)以上の異常所見
唾液分泌量低下(ガム試験にて10分間で10ml以下またはSaxonテストで2分間で2g以下)があり、かつ唾液腺シンチグラフィーにて機能低下の所見
3: 眼科検査(次のいずれか)
Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつローズベンガル試験(Van Bijsterveldスコア)で3以上
Schirmer試験で5分間に5mm以下で、かつ蛍光色素試験で陽性
4: 血清検査(次のいずれか)
抗Ro/SS-A抗体陽性
抗La/SS-B抗体陽性

ベーチェット病(Behçet病: BD)の診断基準

BDの診断基準:厚生省1987年

主症状
口腔潰瘍 粘膜の再発性アフタ性潰瘍
皮膚症状 結節性紅斑、皮下の血栓性静脈炎、毛嚢炎様皮疹、座そう様皮疹
眼症状 a) 虹彩毛様体炎、b) 網膜ぶどう膜炎(網脈絡膜炎)、a), b)を経過したと思われる虹彩後癒着、水晶体上色素沈着、網脈絡膜萎縮、視神経萎縮、併発白内障、続発緑内障、眼球労
外陰部潰瘍  
副症状
関節炎 変形や強直を伴わない
副睾丸炎  
消化器病変 回盲部潰瘍で代表される
血管病変  
中枢神経病変 中等度以上

成人Still病(Adult Onset Still Disease: AOSD)の分類基準

AOSDの分類基準:Yamaguchiらの基準(1992年)

大項目
発熱(39℃以上、1週間以上)
関節痛(2週間以上)
典型的皮疹
白血球増加(10000/μl以上)および好中球増加(80%以上)
小項目
咽頭痛
リンパ節腫脹あるいは脾腫
肝機能異常
リウマトイド因子陰性および抗核抗体陰性

リウマチ性多発筋痛症(Polymyalgia rheumatica: PMR)の分類基準

2012 Provisional Classification Criteria for Polymyalgia Rheumatica (ACR/EULAR)

前提条件
50歳以上、両側の肩の痛み、CRPまたは血沈上昇
スコアリング
項目 加点(USなし) 加点(USあり)
朝のこわばり(45分をこえる) 2 2
殿部痛または動きの制限 1 1
RF陰性、ACPA陰性 2 2
肩と腰以外の関節症状がない 1 1
関節エコー(US)で、肩および股関節の滑液包炎 1
関節エコー(US)で、両側の肩の滑液包炎 1

PMRの診断基準:本邦PMR研究会1985年

項目
1. 赤沈の亢進(40mm以上)
2. 両側大腿部筋痛
3. 食欲減退、体重減少
4. 発熱(37℃以上)
5. 全身倦怠感
6. 朝のこわばり
7. 両側上腕部筋痛

PMRの診断基準:Birdらの基準(1979年)

項目
1. 両肩の疼痛、および/またはこわばり Shoulder pain and/or stiffness bilaterally
2. 2週間以内の急性発症 Onset of illness of <2weeks duration
3. 赤沈の亢進(40mm/時以上) Initial ESR >40mm/h
4. 1時以上持続する朝のこわばり Morning stiffness duration >1h
5. 65歳以上 Age >65 yr
6. 抑うつ症状および/または体重減少 Depression and/or loss of weight
7. 両側上腕部筋の圧痛 Upper arm tenderness bilaterally

巨細胞性動脈炎(Giant Cell Arteritis: GCA)、側頭動脈炎(Temporal Artereritis)の診断基準

巨細胞性動脈炎(側頭動脈炎)の診断基準:ACR1990年

項目
1. 50歳以上の発症
2. 新たな頭痛: 初めて経験する、あるいは経験したことのない局所性頭痛
3. 側頭動脈異常: 頚動脈の動脈硬化と関係のない側頭動脈に沿った圧痛あるいは脈拍減弱
4. 赤沈値 50mm/hr以上
5. 動脈生検の異常: 単核細胞浸潤あるいは肉芽腫性炎症が著明、通常巨細胞を伴う血管炎所見

高安動脈炎の診断基準(2008年基準を一部修正した2017年の診断基準)

A 症状
1. 全身症状:発熱、全身倦怠感、易疲労感、リンパ節腫脹(頸部)、若年者の高血圧(140/90mmHg以上)
2. 疼痛:頸動脈痛(carotidynia)、胸痛、背部痛、腰痛、肩痛、上肢痛、下肢痛
3. 眼症状:一過性又は持続性の視力障害、眼前明暗感、失明、眼底変化(低血圧眼底、高血圧眼底)
4. 頭頸部症状:頭痛、歯痛、顎跛行、めまい、難聴、耳鳴、失神発作、頸部血管雑音、片麻痺
5. 上肢症状:しびれ感、冷感、挙上困難、上肢跛行、上肢の脈拍及び血圧異常(撓骨動脈の脈拍減弱、消失、10mmHg以上の血圧左右差)、脈圧の亢進(大動脈弁閉鎖不全症と関連する)
6. 下肢症状:しびれ感、冷感、脱力、下肢跛行、下肢の脈拍及び血圧異常(下肢動脈の拍動亢進あるいは減弱、血圧低下、「下肢が上肢より10〜30mmHg高い」から外れる血圧異常)
7. 胸部症状:息切れ、動悸、呼吸困難、血痰、胸部圧迫感、狭心症状、不整脈、心雑音、背部血管雑音
8. 腹部症状:腹部血管雑音、潰瘍性大腸炎の合併
9. 皮膚症状:結節性紅班
B 検査所見
画像検査所見:大動脈(上行、弓行、胸部下行、腹部下行)とその第一次分枝(冠動脈を含む)、肺動脈、心、の両方あるいはどちらかに検出される、多発性(2つ以上の動脈または部位、大動脈の2区域以上のいずれか)またはびまん性の肥厚性病変(超音波、造影CT、ガドリニウム造影MRI、PET-CTで描出される)、狭窄性病変(閉塞を含む)あるいは拡張性病変(瘤を含む)(胸部X線、CT angiography、MR angiography、心臓超音波検査、血管造影で描出される)の所見。
造影CTは造影後期相で撮影、CT angiographyは造影早期相で撮影、三次元画像処理を実施、血管造影は通常血管内治療、冠動脈・左室造影などを同時目的とする際に行う。
C 鑑別診断
動脈硬化症、先天性血管異常、炎症性腹部大動脈瘤、感染性動脈瘤、梅毒性中膜炎、巨細胞性動脈炎、血管型ベーチェット病、IgG4関連疾患
<診断のカテゴリー>

Definite:Aのうち1項目以上+Bのいずれかを認め、Cを除外したもの

参考所見
1. 血液・生化学所見:赤沈亢進、CRP高値、白血球増加、貧血
2. 遺伝学的検査:HLA-B52またはHLA-B67保有

高安動脈炎(Takayasu Arteritis: TKA)、大動脈炎症候群の分類基準

高安動脈炎の分類基準:ACR1990年

項目
1. 高安動脈炎と関連する症状や所見が40歳以下で出現
2. 一つ以上の四肢、特に上肢で、運動時に筋肉の疲労感や不快感が増悪する
3. 片側または両側上腕動脈の脈動の低下
4. 両上肢間で収縮期血圧が10mmHg以上差がある
5. 片側あるいは両側の鎖骨下動脈、あるいは腹部大動脈で血管雑音を聴取する
6. 大動脈、主要分枝、四肢の中枢の大血管で画像上の狭窄や閉塞を認める。ただし動脈硬化、線維筋性異形成などによるものではない

結節性多発動脈炎(Polyarteritis nodosa: PAN)の診断基準・分類基準

PANの診断基準:厚生労働省2006年

主要症候
1. 発熱(38℃以上、2週以上)と体重減少(6ヶ月以内に6kg以上)
2. 高血圧
3. 急速に進行する腎不全、腎梗塞
4. 脳出血、脳梗塞
5. 心筋梗塞、虚血性心疾患、心膜炎、心不全
6. 胸膜炎
7. 消化管出血、腸梗塞
8. 多発性単神経炎
9. 皮下結節、皮膚潰瘍、壊疽、紫斑
10. 多関節痛(炎)、筋痛(炎)、筋力低下
組織所見
中・小動脈のフィブリノイド壊死性血管炎の存在
血管造影所見
腹部大動脈分枝(特に腎内小動脈)の多発小動脈瘤と狭窄・閉塞

the classification of polyarteritis nodosa: ACR1990年

項目
1. 体重減少: 発病以降に4kg以上の体重減少。ただしダイエットや他の原因によらない
2. 網状皮斑: 四肢や体幹に見られる斑状網状パターン
3. 精巣痛、圧痛: 精巣痛、精巣圧痛。ただし感染、外傷その他の原因によらない
4. 筋痛、脱力、下肢圧痛: 広範囲の筋痛(肩、腰周囲を除く)、筋力低下あるいは下肢筋肉の圧痛
5. 単あるいは多発神経障害: 単神経障害の進行、多発単神経障害または多発神経障害
6. 拡張期血圧>90mmHg: 拡張期血圧90mmHg以上の高血圧の進行
7. BUNあるいはCr上昇: BUN>40mg/dlまたはCr>1.5mg/dl。ただし脱水や閉塞障害によらない
8. B型肝炎: 血清HBsAgあるいはHBsAbの存在
9. 動脈造影での異常: 動脈造影にて内臓動脈に動脈瘤あるいは閉塞を認める。ただし動脈硬化、線維筋性異形成、その他の非炎症性機序によらない
10. 小あるいは中型血管の生検にて多形核白血球を認める: 動脈壁に顆粒球、あるいは顆粒球と単核球の存在を示す組織学的変化

多発血管炎性肉芽腫症(Granulomatosis with Polyangitis: GPA)
(旧名 ウェゲナー肉芽腫症、Wegener肉芽腫症) の診断基準・分類基準

GPAの診断基準:厚生省1998年

主要症状
1. 上気道 (E) 眼(眼痛、視力低下、眼球突出)、耳(中耳炎)、鼻(膿性鼻漏、出血、鞍鼻))、口腔・咽頭痛(潰瘍、嗄声、気道閉塞)
2. 肺 (L) 血痰、咳嗽、呼吸困難
3. 腎 (K) 血尿、蛋白尿、急速に進行する腎不全、浮腫、高血圧
4. 血管炎症状 ① 全身症状:発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6カ月以内に6㎏以上)、② 臓器症状:紫斑、多関節炎(痛)、上強膜炎、多発性神経炎、虚血性心疾患(狭心症・心筋梗塞)、消化管出血(吐血・下血)、胸膜炎
主要組織所見
1. E、L、K の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
主要検査所見
PR3-ANCA(蛍光抗体法でcytoplasmic pattern、C-ANCA)

the classification of Wegener's granulomatosis: ACR1990年

項目
1. 鼻または口腔内の炎症: 有痛性あるいは無痛性口腔内潰瘍、または化膿性あるいは血性鼻汁の出現
2. 胸部レントゲン異常影: 結節、空洞、あるいは固定性浸潤
3. 尿沈渣異常: 顕微鏡的血尿(>5 RBC/HPF)あるいは赤血球円柱
4. 生検における肉芽腫性炎症の証明: 動脈壁、血管周囲または血管外領域(動脈、小動脈)に肉芽腫を認める

好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic Granulomatosis with Polyangitis: EGPA)
(旧名 Churg-Strauss症候群:CSS、アレルギー性肉芽腫性血管炎:AGA) の診断基準・分類基準

AGA(CSS)の診断基準:厚生労働省

主要臨床所見
1. 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
2. 好酸球増加
3. 血管炎症状: 発熱(38℃以上、2週間以上)、体重減少(6ヶ月以内に6kg以上)、多発性単神経炎、消化管出血、紫斑、多関節痛(炎)、筋肉痛、筋力低下
臨床経過の特徴
気管支喘息、アレルギー性鼻炎、好酸球増加が先行し、血管炎による症状が出現する
主要組織所見
1. 周囲組織に著明な好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫またはフィブリノイド壊死性血管炎の存在
2. 血管外肉芽腫の存在

classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis): ACR1990年

項目
1. 気管支喘息: 喘鳴、呼気での笛様音
2. 好酸球増加: 白血球の10%以上
3. 単神経炎(多発性を含む)または多発性神経炎: 血管炎によるグローブ/ストッキング分布の神経症状
4. レントゲン上移動性浸潤影: 移動性、一過性肺浸潤影。固定陰影は含まない
5. 副鼻腔症状: 急性、慢性の副鼻腔痛、圧痛、レントゲン上の副鼻腔影など
6. 血管外好酸球浸潤を伴う組織像: 動脈、細動脈、細静脈を含む生検で血管外での好酸球浸潤を認める

顕微鏡的多発血管炎(Microscopic Polyangitis: MPA)の診断基準・分類基準

MPAの診断基準:厚生省1998年

主要症候
1. 急速進行性糸球体腎炎
2. 肺胞出血もしくは間質性肺炎
3. 腎・肺以外の臓器症状:紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎など
主要組織所見
細動脈・毛細血管・後毛細血管細静脈の壊死、血管周囲の炎症性細胞浸潤
主要検査所見
1. MPO-ANCA
2. CRP
3. 蛋白尿・血尿、血清BUN、Crの上昇
4. 胸部レントゲンにて肺胞出血を疑う浸潤影や間質性肺炎像

再発性多発軟骨炎(Relapsing Polychondritis: RP)の診断基準

RPの診断基準:Mc Adamの基準(1979年)

項目
1. 両側耳介の軟骨炎 Bilateral auricular chondritis
2. 非びらん性の炎症性多関節炎 Nonerosive sero-negative inflammatory polyarthritis
3. 鼻の軟骨炎 Nasal chondritis
4. 眼炎症(強膜炎、ぶどう膜炎、結膜炎、角膜炎) Ocular inflammation
5. 気道の軟骨炎 Respiratory tract chondritis
6. 蝸牛もしくは前庭の障害(めまい、耳鳴り、難聴) Audiovestibular damage

乾癬性関節炎(Psoriatic Arthritis: PsA)の診断基準

CASPARの基準

項目
前提として、末梢・脊椎関節炎または付着部炎を有する must have inflammatory articular disease (joint, spine or entheseal)
1. 乾癬の存在・既往・家族歴(2親等まで) Evidence of current psoriasis, a personal history of psoriasis, or family history of psoriasis
2. 典型的な爪変化(爪剥離・陥凹・角化) Typycal psoriatic nail dystrophy (Onycholysis, pitting and hyperkeratosis)
3. リウマトイド因子陰性 Negative test for rheumatoid factor
4. 指趾炎の存在・既往 Current dactylitis or a history of dactylitis
5. 手足の関節近傍の骨新生変化(X線による) Radiographic evidence of juxtaarticular new bone formation on plain radiography of the hand or foot
2018/May, 2016/Feb, 2014/Nov