免疫疾患の解説一覧

BILAG 2004　British Isles Lupus Assessment Group 2004

SLEの疾患活動性を包括的に把握する指標として開発され、新規薬剤の臨床試験に用いられることが多い。一般症状、皮膚粘膜、神経精神、筋骨格、心臓・肺、消化管、眼、腎臓、血液の9領域で101項目に関してスコア（症状なし0点、改善1点、不変2点、悪化3点、新規4点）をつけ、スコアをもとに各領域で定義されたカテゴリーA、B、C、D、Eに分類する。各カテゴリーは医師による糖質コルチコイド（GC）投与などの治療方針を基にする。

カテゴリーの定義

カテゴリー 定義
A（重症）

高用量GCや免疫抑制剤を要する重度な疾患活動性

  1. 高用量GCの経口投与（PSL換算≧20mg/日）
  2. 経静脈的GCパルス（mPSL換算≧500mg）
  3. 免疫調節薬投与（生物学的製剤、免疫グロブリン、血漿交換を含む）
  4. 高用量GCや免疫調節薬投与下での治療的な高用量抗凝固療法（例：PT-INR=3-4 を目標値としたワーファリン投与）
B（中等症）

軽い免疫抑制や抗炎症を要する中等度の疾患活動性

  1. 低用量GCの経口投与（PSL換算＜20mg）
  2. 筋肉内、関節内、軟部組織へのGC注射（mPSL換算＜500mg）
  3. GC局所療法
  4. 免疫調節薬の局所療法
  5. 抗マラリア薬、サリドマイド、プラステロン、アシトレチンによる治療
  6. 対症療法（例：炎症性関節炎に対するNSAIDs投与）
C（軽症） 軽度の疾患活動性で対症療法（鎮痛剤、NSAIDsなど）のみを要する
D（非活動性） 非活動性だが、以前は対応を要した状態
E（既往なし） 過去に障害を受けたことが無い状態

スコアの定義

評価 定義 スコア
存在せず 症状がない。 0点
改善 改善の程度は薬の減量を考慮するのに十分で、過去4週間のうち2週間以上改善が続く。または、直近1週間を通じて消失したまま。 1点
不変 症状が直近4週間およびその前の4週間の両方に存在し、その前の4週間と比べ有意な改善も悪化もない。 2点
悪化 症状が直近4週間に、その前の4週間と比べ有意に悪化した場合。その程度は治療強化を考えるくらい。 3点
新規 症状が直近4週間に新たに出現し、その前の4週間と比べて新規でかつ改善していない。過去の症状が再燃した場合も含む。ただし、直近4週間に新たに出現しても、改善の基準を満たす場合には改善に分類する。 4点
未評価 臓器障害を評価していない。 -

以下、9領域101項目に関してスコア（0～4点）をつけ、スコアをもとに各領域で定義されたカテゴリーをつける。
Isenberg DA　et.al. Rheumatology (Oxford) 44:902–6 2005. Supplementary dataに掲載されたBILAG2004評価シート

一般症状
1 発熱 記録された体温＞37.5 °C。
2 体重減少 意図せず、1ヶ月で5%以上の減少。
3 リンパ節腫脹 直径1cm以上のリンパ節を触知する。
4 疲労・倦怠感・無気力
5 食欲不振

カテゴリーA：2、3、4点と記録された発熱に加え、2、3、4点と記録された次の項目が2つ以上：体重減少、リンパ節腫大/脾腫、疲労・倦怠感・無気力、食欲不振。
カテゴリーB：2、3、4点と記録された発熱、または2、3、4点と記録された次の項目が2つ以上：体重減少、リンパ節腫大/脾腫、疲労・倦怠感・無気力、食欲不振、ただしカテゴリーAの基準は満たさない。
カテゴリーC：1点と記録された発熱、もしくは1点以上と記録された次の項目が1つ以上：体重減少、リンパ節腫大/脾腫、疲労・倦怠感・無気力、食欲不振、ただしカテゴリーA、Bの基準は満たさない。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
皮膚粘膜
6 重症皮疹 体表面積の18%を超える皮疹や水疱。円板状病変を含む。体表面積は9の法則 (火傷の評価)を流用。手のひら(指を除く)=1%、各下肢=18%、各上肢=9%、胴体 (前部)=18%、胴体 (背中)=18%、頭部=9%、外陰部（男性）=1%。
7 軽症皮疹 体表面積の18%以下。円板状病変を含む。
8 血管浮腫 吸気時stridorなど生命を脅かす可能性がある場合は重症。
9 重症粘膜潰瘍 支障をきたす広範なあるいは深い潰瘍。
10 軽症粘膜潰瘍 支障をきたさない局所的な潰瘍。
11 重症脂肪織炎 以下のいずれか；顔面に及ぶ、体表面積の9%を超える、上皮や皮下組織の完全性を脅かす。
12 軽症脂肪織炎 体表面積の9%以下で、重度の脂肪織炎の基準を満たさない。
13 皮膚血管炎/血栓症 壊疽、潰瘍、皮膚梗塞を伴う。
14 指梗塞/結節性血管炎 指の局所的な一つまたは複数の梗塞、または圧痛のある結節性紅斑。
15 重症脱毛症 臨床的に明らかなびまん性や斑状の脱毛で頭皮の炎症を伴う。
16 軽症脱毛症 臨床的に明らかでない頭皮の炎症が殆どか全くない（びまん性の可能性があり自然発生的）。
17 爪周囲紅斑、または凍瘡様ループス  
18 線状出血

カテゴリーA：2、3、4点と記録された次の項目が1つ以上：発疹－重症、血管浮腫－重症、粘膜潰瘍－重症、脂肪織炎/水疱性ループス－重症、広範囲の皮膚血管炎/血栓症。
カテゴリーB：カテゴリーAの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または2、3、4点と記録された次の項目が1つ以上：発疹－軽症、脂肪織炎/水疱性ループス－軽症、指尖梗塞または結節性血管炎、脱毛－重篤。
カテゴリーC：カテゴリーBの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または1点以上と記録された次の項目が1つ以上：血管浮腫－軽症、粘膜潰瘍－軽症、脱毛－軽症、爪周囲紅斑/凍瘡、爪下の線状出血。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
神経精神
19 無菌性髄膜炎 急性/亜急性発症の、頭痛、恐怖症、首の凝り、熱、髄膜刺激兆候、異常なCSFだが培養陰性。ただし中枢神経/髄膜の感染症、頭蓋内出血を除外する。
20 脳血管炎 他臓器に血管炎の特徴があり、画像や生検で裏付けられる必要がある。
21 脱髄症候群 これまで記録されていない関連する神経学的欠損を伴う、散在性の白質病変。以前に少なくとも一つのイベントが記録されている必要がある。多発性硬化症は除外する。
22 脊髄症 急性発症の急速進行する不全対麻痺、四肢不全麻痺、感覚レベル障害。ただし髄内および髄外の空間を占める病変を除外する。
23 急性錯乱状態 意識または覚醒レベルの急性障害で、集中や注意の維持や移行の能力低下を伴う。低覚醒状態と過覚醒状態が含まれ、せん妄から昏睡までの範囲が含まれる。
24 精神病 妄想や幻覚。せん妄の進行中にのみ起こるわけではない。薬物、薬物乱用、原発性精神障害を除く。
25 急性炎症性脱髄性多発神経根筋障害 進行性多発神経根障害、神経反射の喪失、対称性の障害、細胞増加を伴わない脳脊髄液蛋白質の増加、神経伝導検査の異常で支持される。
26 単神経障害（単一性/多発性） 神経伝導検査は必須ではない。
27 脳神経障害 視神経障害を除く（他の箇所で評価される）。
28 神経叢障害 腕神経叢または腰仙骨神経叢の障害による神経学的欠損。単一神経根や単一神経領域には対応しない。神経障害を示す電気生理学的検査が必要。
29 多発性神経障害 対称的な遠位感覚神経障害や運動神経障害。電気生理学的検査が必要。
30 発作性障害 信頼できる目撃で、発作に関する独立した説明ができる。
31 てんかん重積症 ベースラインまで完全に回復せずに30分以上続く発作または一連の発作。
32 脳血管疾患（血管炎によるものではない） 画像診断で示される以下のいずれか：脳卒中、一過性脳虚血発作、頭蓋内出血。ただし低血糖、脳静脈洞血栓症、血管奇形、腫瘍、膿瘍を除外。SLE活動性の一部とはみなされない脳静脈洞血栓症は明確な血栓症としては含まない。
33 認知機能障害 単純な注意、複雑な注意、記憶、視覚空間処理、言語、推論/問題解決、精神運動速度、実行機能などの認知機能の重大な欠陥。可能であれば神経心理学的検査を行うべき。あるいは日常生活に支障をきたしているという第三者の確証の既往。ただし薬物乱用を除く。
34 運動障害 薬物を除外する。
35 自律神経失調症 以下のいずれか（ただし薬物と糖尿病は除外）：起立時血圧が 30/15 mm Hg (収縮期/拡張期) 以上の低下、立位で心拍数増加 ≧30 bpm、呼吸に伴う心拍数変動の損失 (最大-最小＜15 bpm、呼気:吸気比＜1.2、バルサルバ比＜1.4)、汗検査による体と四肢の発汗の喪失（無汗症）。
36 小脳失調症  
37 激しい頭痛（絶え間ない） 麻薬性鎮痛剤に反応せず、3日以上続く、生活に支障をきたす頭痛。頭蓋内占有病変および中枢神経感染症を除外する。
38 前兆ある、あるいはない片頭痛 4～72時間続く反復性頭痛発作。神経学的前兆が先行することがある（最長1時間持続）。
39 緊張型頭痛 数分から数日続く繰り返す頭痛。
40 群発頭痛 15～180分間続く片側性の激しい頭痛発作で、少なくとも隔日に1回、1日に最大8回の発作。発作はクラスター（数週間または数か月）で発生し、その後通常数か月または数年の寛解がある。
41 頭蓋内高血圧による頭痛 脳洞血栓症を除外する。
42 気分障害（うつ病/躁病） 明らかなかつ持続的な気分障害で、憂鬱な気分、または殆ど全ての活動に対する興味や楽しみの著しい喪失、または気分の高揚、拡張、イライラ気分などを特徴とする。重大な苦痛や機能障害を引き起こす。
43 不安障害 顕著な不安、パニック障害、パニック発作、または臨床的に重大な苦痛や機能障害を引き起こす強迫観念や強迫行為。

カテゴリーA：2、3、4点と記録された次の項目が1つ以上：無菌性髄膜炎、脳血管炎、脱髄性症候群、脊髄症、急性錯乱状態、精神症状、急性炎症性脱髄性多発神経根障害、単神経炎（単発性/多発性）、脳神経障害、神経叢障害、多発神経障害、てんかん発作重積状態、小脳失調。
カテゴリーB：カテゴリーAの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または2、3、4点と記録された次の項目が1つ以上：痙攣性疾患、脳血管障害（血管炎によるものではない）、認知障害、運動障害、自律神経障害、ループス頭痛－重症、頭蓋内圧亢進による頭痛。
カテゴリーC：カテゴリーBの項目で1点と記録された項目が1つ以上。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
筋骨格
44 確定した筋炎 Bohan & Peter基準（近位筋力低下、筋酵素上昇、筋生検陽性、筋電図異常）の三つ以上陽性。
45 不完全な筋炎 Bohan & Peter基準の二つ陽性。
46 重度の多関節炎 日常生活に重大な障害を伴う2関節以上の活動性滑膜炎が観察され、過去4週間にわたって数日間（累積して）存在。
47 関節炎または腱炎 何らかの機能障害を伴う腱炎または活動性滑膜炎が1関節以上あり、過去4週間にわたって数日間存在。
48 関節痛または筋肉痛 上記の関節炎または筋炎の基準を満たさない炎症性の関節痛または筋肉痛。

カテゴリーA：2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：筋炎－重症、関節炎－重症。
カテゴリーB：カテゴリーAの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：筋炎－軽症、関節炎/腱炎/腱滑膜炎－中等症。
カテゴリーC：カテゴリーBの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または1点以上と記録された次の項目が1つ以上：関節炎/腱炎/腱滑膜炎－軽症。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
心臓・肺
49 軽度の心筋炎 心筋酵素の上昇、心電図変化を伴う心筋の炎症。心不全、不整脈、弁不全などは伴わない。
50 心不全 心筋炎や非感染性の心内膜や弁の炎症（心内膜炎）による心不全。
51 不整脈 心筋炎や非感染性の心内膜や弁の炎症（心内膜炎）による不整脈（洞性頻脈を除く）。
52 新たな弁機能不全 心筋炎や非感染性の心内膜や弁の炎症（心内膜炎）による新たな弁の機能不全。
53 軽度の漿膜炎（胸膜・心膜痛） 心タンポナーデや呼吸困難を伴う胸水がない場合。
54 心タンポナーデ  
55 呼吸困難を伴う胸水  
56 肺胞出血/血管炎 喀血、呼吸困難、肺高血圧症などを伴う肺動脈炎。画像診断や組織診断による。
57 間質性肺胞炎/肺炎 感染や出血ではない肺浸潤の特徴的な画像。肺活量補正CO拡散係数（Kco=DLCO/VA)の減少（正常の70%未満）。
58 肺縮小症候群 肺活量補正CO拡散係数（Kco)が正常で横隔膜機能不全を伴う肺容積の減少（予測値の70%未満）。
59 大動脈炎 大動脈炎の画像所見。動脈解離の有無に関わらない。上肢間の血圧に10 mmHg以上の差、四肢跛行、血管雑音などを伴う。
60 冠動脈炎 非アテローム性狭窄、閉塞、動脈瘤などの画像所見を伴う冠状動脈の炎症。

カテゴリーA：2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：心筋炎/心内膜炎＋心不全、不整脈、弁膜症の新規発症、心タンポナーデ、呼吸困難を伴う胸水、肺胞出血/血管炎、間質性肺胞炎/肺炎、Shrinking lung syndrome、大動脈炎、冠動脈炎。
カテゴリーB：カテゴリーAの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または2、3、4で記録された次の項目が1つ以上：胸膜炎/心外膜炎、心筋炎－軽症。
カテゴリーC：カテゴリーBの項目で1点と記録された項目が1つ以上。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
消化管
61 腹膜炎 反跳痛/筋性防御を伴う急性腹症として現れる漿膜炎。
62 漿膜炎 急性腹症としては現れない。
63 ループス腸炎、大腸炎 画像所見や生検所見を伴う血管炎、小腸や大腸の炎症。
64 吸収不良 D-キシロース吸収検査の異常を伴う下痢、またはセリアック病（グルテンフリー食に反応不良）と腸血管炎を除外した上での便脂肪排泄の増加。
65 蛋白漏出性胃腸症 低Alb血症を伴う下痢、または腸血管炎を除外した上での静脈内放射性標識Albの糞便排泄量の増加。
66 偽性腸閉塞 腸の運動低下による亜急性腸閉塞。
67 肝炎 自己免疫性肝炎に特異的な自己抗体（例：抗平滑筋、抗肝臓サイトゾル1）が陰性のトランスアミナーゼの上昇、あるいは慢性活動性肝炎の生検所見。
68 急性胆嚢炎 胆石と感染症を除外。
69 急性膵炎 通常は多臓器が関連する。

カテゴリーA：2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：腹膜炎、ループス腸炎、偽性腸閉塞、急性ループス胆嚢炎、急性ループス膵炎。
カテゴリーB：カテゴリーAの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：腹腔内漿膜炎かつ/または腹水、吸収不良、蛋白漏出性腸症、ループス肝炎。
カテゴリーC：カテゴリーBの項目で1点と記録された項目が1つ以上
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
眼
70 眼窩炎症
71 重度の角膜炎 視力を脅かす角膜溶解や末梢性潰瘍性角膜炎。
72 軽度の角膜炎 視力を脅かすものではない。
73 前部ぶどう膜炎  
74 重度の後部ぶどう膜炎や網膜血管炎 視覚を脅かす症状や網膜血管炎。血管閉塞によらない。
75 軽度の後部ぶどう膜炎や網膜血管炎 視力は脅かさない。血管閉塞によらない。
76 上強膜炎
77 重度の強膜炎 壊死性前部強膜炎。NSAIDsに反応せず全身性GC/免疫抑制を必要とする前部、後部強膜炎。
78 軽度の強膜炎 全身ステロイドを必要としない前部/後部強膜炎。壊死性前強膜炎は除外。
79 網膜・脈絡膜血管閉塞症 網膜動脈/静脈閉塞、脈絡膜血管症に続発する漿液性網膜剥離/網膜色素上皮剥離。
80 孤発性の綿毛状白斑 細胞様小体とも。
81 視神経炎 前部虚血性視神経障害を除く。
82 前部虚血性視神経障害 後毛様体動脈の閉塞により青白く腫れた視神経乳頭を伴う視力喪失。

カテゴリーA：2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：眼窩炎症/眼筋炎/眼球突出、角膜炎－重症、後部ぶどう膜炎/網膜血管炎－重症、強膜炎－重症、網膜/脈絡膜血管閉塞閉症、視神経炎、前部虚血性視神経症。
カテゴリーB：カテゴリーAの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または2、3、4点で記録された次の項目が1つ以上：角膜炎－軽症、前部ぶどう膜炎、後部ぶどう膜炎/網膜血管炎－軽症、強膜炎－軽症。
カテゴリーC：カテゴリーBの項目で1点と記録された項目が1つ以上、または1点以上と記録された次の項目が1つ以上：上強膜炎、孤立性綿花様白斑（細胞様小体）。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
腎臓
83 最高血圧
84 拡張期血圧  
85 高血圧の進行 1か月以内に170/110 mmHg以上に上昇し、3度、4度のキース・ワグナー網膜変化（火炎状出血、綿花状白斑、乳頭浮腫）を伴う。
86 尿量計
87 尿Alb-Cr比 新鮮尿検体について。
88 尿蛋白-Cr比 新鮮尿検体について。
89 24時間尿蛋白  
90 ネフローゼ症候群 重度の蛋白尿 (＞50 mg/kg/日、又は ＞3.5 g/日、又は蛋白質-C比＞350 mg/mmol、又はAlb-Cr比＞350 mg/mmol)、低Alb血症、浮腫。
91 血漿/血清Cr  
92 GFR MDRD式にて計算。Crクリアランスは信頼できないため推奨されない。GFR = 170 [血清Cr mg/dl]-0.999 x [年齢]-0.176 x [血清UN mg/dl]-0.17 x [血清Alb g/dl]0.318 x [0.762 女性の場合] x [1.180 黒人の場合]
93 活性尿沈渣 膿尿 (＞5 WBC/hpf）、血尿（＞5 RBC/hpf）、他に原因がないRBC円柱。
94 活動性腎炎の組織学 WHOクラス III、IV、V型　過去3か月以内、または3か月以内に見られた場合は前回の評価以降。炎症を伴わない糸球体硬化症は除外。

カテゴリーA： 1、4、5 を含む下記の2つ以上：

  1. 下記のいずれかで定義される悪化傾向の蛋白尿－重症。
    （a）尿蛋白定性≧2+（他の尿蛋白測定法がない場合のみ使用）。
    （b）1g/24h 以上の尿蛋白があり、25%以上の減少（改善）がない。
    （c） 尿蛋白/Cr比＞100mg/mmol であり、25%以上の減少（改善）がない。
    （d） 尿中Alb/Cr比＞100mg/mmol であり、25%以上の減少（改善）がない。
  2. 血圧の上昇
  3. 下記のいずれかで定義される悪化傾向の腎機能－重症。
    （a）血漿Cr＞130μmol/l かつ、前値の130%以上の上昇。
    （b）GFR＜80ml/min/1.73m2かつ、前値＜67%の低下。
    （c） GFR＜50ml/min/1.73m2かつ、最終測定値が GFR＞50ml/min/1.73m2 もしくは未測定。
  4. 活動性の尿沈渣所見。
  5. 活動性腎炎の組織所見（過去3ヶ月以内に施行）。
  6. ネフローゼ症候群。

カテゴリーB：下記の1項目：

  1. カテゴリーAの項目の1つ以上。
  2. 尿蛋白（カテゴリーAを満たさない）、下記のいずれか。
    （a） 尿蛋白定性1＋以上の増加があり、少なくとも2+（他の尿蛋白測定法がない場合のみ使用）。
    （b） 0.5g/24h 以上の尿蛋白があり、25%以上の減少（改善）がない。
    （c） 尿蛋白/Cr比≧50mg/mmolであり、25%以上の減少（改善）がない。
    （d） 尿中Alb/Cr比≧50mg/mmolであり、25%以上の減少（改善）がない。
  3. 血漿Cr＞130μmol/l かつ、前値の115%以上130%以下の上昇。

カテゴリーC：下記の1項目：

  1. 下記のいずれかで定義される軽度/安定した尿蛋白
    （a）尿蛋白定性1＋以上で、カテゴリーA/Bを満たさない（他の尿蛋白測定法がない場合のみ使用）。
    （b）尿蛋白＞0.25g／24hがあり、カテゴリーA/Bを満たさない。
    （c）尿蛋白/Cr比≧25mg/mmolであり、カテゴリーA/Bを満たさない。
    （d）尿中Alb/Cr比≧25mg/mmolであり、カテゴリーA/Bを満たさない。
  2. 血圧上昇（＞140/90mmHg）があり、カテゴリーA/Bを満たさない以下の定義
    （a）収縮期血圧≧30mmHgの上昇、かつ（b）拡張期血圧≧15mmHgの上昇。

カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。
注：尿蛋白/Cr比と尿中Alb/Cr比とは異なるが、この指標には同じカットオフ値を用いる。

血液
95 ヘモグロビン  
96 白血球数
97 好中球数
98 リンパ球数  
99 血小板数
100 活動性溶血の証拠 クームテスト陽性および溶血の証拠（ビリルビン増加、網赤血球数増加、ハプトグロブリン減少など。）
101 クームステスト陽性  

カテゴリーA：2、3、4点で記録されたTTP、または次の項目が1つ以上：
溶血所見がありHb＜8g/dL、血小板＜2.5万/μL
カテゴリーB：1点と記録されたTTP、または次の項目が1つ以上：
溶血所見がありHb8～9.9g/dL、溶血ないがHb＜8g/dL、白血球＜1000×/μL、好中球＜500/μL、血小板 2.5万～4.9万/μL。
カテゴリーC：次の項目が1つ以上：
溶血所見がありHb＞10g/dL、溶血ないがHb 8～10.9g/dL、白血球1000～3900/μL、好中球 500～1900/μL、リンパ球＜1000/μL、血小板5万～14.9万/μL、クームス試験陽性のみ。
カテゴリーD：上記の既往のみ。
カテゴリーE：上記の既往なし。

参考

2026/June